Castleman病是种病因不解的荒僻异质淋巴增殖邯郸罐体保温施工，其中局灶型Castleman病（Unicentric Castleman disease，UCD）为常见。UCD可发生于任何存在淋巴组织的部位，常见于纵隔、颈部、腹腔等。本权衡报说念了 1 例 46 岁女患者，患者存在左侧腰部祸患不适。肾脏磁共振成像（MRI）显现左肾盂占位、左肾积水，左肾门及腹膜后淋迎阿肿大。肾脏增强CT显现，该“肾盂”在皮髓质期底部呈中度强化；肾骨子期强化不均，底部强化显明，上部强化较弱；排泄期强化进程减低。患者术前会诊为“左肾盂”，并接纳了左肾切除术疗，但组织病理学查验教唆为UCD。权衡东说念主员合计，对于具有软组织密度均匀、CT增强呈异质理会的肾盂，鉴别会诊时可沟通透明管型UCD的可能。

背 景

Castleman病又称管滤泡淋迎阿增生，是种病因不解的荒僻异质淋巴增殖。该病于 20 世纪 50 年代由Benjamin Castleman博士次描摹，特征为淋巴组织十分过度滋长（增生），进而酿成淋迎阿肿块。大多数病例为局限且不危及人命，但也存在全身类型的该病，病情可能严重，疗难度。该病存在三种基本病理分型：透明管型、浆细胞型和混型。还可凭据临床特征将Castleman病分为不同亚型，包括局灶型和多中心型。局灶型Castleman病（UCD）为常见（约占 90），透明管型病理理会是其主要的亚型，且多数病例显明症状。该病的症状频繁与周围组织受到径直压迫相干。手术切除可患者预后。UCD可发生于任何存在淋巴组织的部位，常见于纵隔、颈部、腹腔等。肾旁部位的发病为荒僻，已有报说念显现此类病例占比为 2。在本权衡报说念了 1 例 46 岁女患者，其肾盂部位发生荒僻UCD，该病例易被误诊为肾盂。当肾盂具备软组织密度均匀、CT增强呈异质的影像学特征时，鉴别会诊可沟通透明管型UCD的可能。

病 例

患者女，46 岁，已知既往病史，2022 年 5 月 6 日因左侧腰痛不适 2 周详泌尿外科就诊。C响应卵白（CRP）为 0.4 mg/L，红细胞千里降率（ESR）、降钙素原（PCT）、白细胞介素-6（IL-6）水平均处于平日鸿沟。东说念主类疱疹病毒8型（HHV-8）、东说念主类疫缺欠病毒（HIV）、乙型肝病毒（HBV）、丙型肝病毒（HCV）及梅毒检测均为阴。尿惯例与尿惯例查验效果平日。患者接纳腹部规画机断层扫描（CT）后发现左肾盂呈球形增大，内见软组织密度影填充，淡薄杰出查验。随后患者接纳双肾磁共振成像（MRI）查验，效果显现左肾盂占位，初步沟通会诊为肾盂、左肾积水，同期左肾门及腹膜后淋迎阿肿大。为明确鉴别会诊，患者接纳肾脏增强CT查验，该“肾盂”在皮髓质期底部呈中度强化；肾骨子期强化不均，底部强化显明，上部强化较弱；排泄期强化进程减低（图1A）。患者发烧、腹痛、肉眼尿、尿频、尿急尿痛等陪同症状。患者被会诊为“左肾盂”，接纳左肾切除术疗，继承经腹膜后阶梯行腹腔镜肾输尿管切除术。

▲图1 患者左肾大体不雅、HE染及腹部增强CT扫描图像

但对左肾“”+输尿管切除标本进行组织病理学查验后，会诊为肾脏Castleman病（透明管型），又称巨淋迎阿增生，病灶大小为 3.7×3.5×3.5 cm（图1B）。病灶累及肾骨子，但肾盂、肾周脂肪囊及输尿管切缘均Castleman病组织累及。HE染可见淋巴组织饱胀增生，散在淋巴滤泡伴部分萎缩，滤泡间管增多，内皮细胞肿胀，管壁增厚伴透明变（图1C）。疫组化（IHC）效果显现CD20（+）、CD79a（+）、CD3（+）、CD43（+）、CD5（+）、CD21（+）、CD23（+）、CD10（+）、Bcl-2（3+）、Bcl-6（-）、细胞周期卵白D1（CyclinD1）（-），Ki-67增殖指数约 10（+）。EB病毒编码RNA（EBER）原位杂交效果为阴。B系基因重排聚酶链响应（PCR）检测显现疫球卵白重链（IGH）和疫球卵白κ链（IGK）单克隆条带均为阴。术后对胸腹部行全身CT查验，未见十分增大的淋迎阿，其余部位也十分。由于该病为非恶病变，术后未行正电子辐射规画机断层显像（PET-CT）查验。终经临床全身查验放手全身Castleman病后，患者确诊为局灶型Castleman病（UCD）。肾切除术后，患者临床症状有所。术后 1 年随访时，患者体重显明变化，甲胎卵白（AFP）、胚抗原（CEA）、胞质胸苷激酶1、鳞状细胞抗原等生物符号物均处于平日鸿沟。术后分别于 1 个月、3 个月、6 个月、9 个月、12 个月进行随访，悉数清及尿液打算均在平日鸿沟内。术前清肌酐（scr）为 58.3 µmol/L，术后 1 个月、9 个月、12 个月清肌酐分别为 84.9 µmol/L、79.4 µmol/L、82.3 µmol/L。

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本病例为名 46 岁女，理会为左侧腰痛不适，突显了肾脏十分评估经过中的会诊挑战及无意发现。起始，患者的症状和影像学效果教唆疑似肾盂伴左肾积水。与大多数肾盂患者致，该患者因腹部肿块出现凄沧，同期肿块压迫肾盂或输尿管近端致肾积水。但后续包括MRI和肾脏增强CT在内的杰出查验得出了不同的荒僻会诊：肾脏局灶型Castleman病（UCD），具体为透明管型。诚然Castleman病频繁累及胸部和腹部的淋迎阿，管道保温施工但也可荒僻地累及肾脏等其他部位，本病例即为此种情况。

本病例中，CT显现左肾盂球形增大、内见软组织密度影填充，因此需杰出查验。MRI和肾脏增强CT的理会，如皮髓质期中度强化、排泄期强化减低，符肾脏实占位的特征。此类影像学特征可与肾细胞的理会重迭，杰出加多了会诊难度。声、CT、MRI等会诊影像学法频迂回以阔别UCD与其他，因为穷乏特异地点。UCD在CT平扫上理会为软组织密度结节或肿胀，密度均匀；而在本病例中，病灶的CT增强理会为异质，原因可能为病灶高下部分的管供存在互异。透明管亚型的特征病理理会为滤泡内及滤泡间大齐小管增殖，因此病灶里面酿成了丰富的毛细管网。尽管可通过肾活检评估良恶、避大鸿沟切除，但多数外科大夫很少对强化的肾脏肿块进行活检。因此权衡东说念主员淡薄，对于具有软组织密度均匀、CT增强呈异质特征的肾盂，应试虑透明管型UCD的可能。

组织病理学查验和疫组化在明确终会诊中理会了要害作用。病灶中不雅察到Castleman病的特征理会，包括生发中心和透明变管的存在。疫组化效果显现CD20、CD79a、CD3、CD43、CD5、CD21、CD23、CD10、Bcl-2等多种符号物抒发，有助于将Castleman病与淋巴瘤等其他相鉴别。蹙迫的是，HHV-8及EBER原位杂交效果为阴，放手了病毒相干的可能，而病毒有时与多中心型Castleman病的发病相干。此外，B系基因重排PCR检测显现IGH和IGK单克隆条带均为阴，杰出解救UCD的会诊。

阔别局灶型和多中心型Castleman病至关蹙迫，因为后者存在平庸的全身受累，可能需要不同的疗案。本病例中，患者行左肾切除术后临床症状权臣，而手术切除是局限UCD的圭表疗式。

Castleman病荒僻，且肾脏受累的理会不典型，这突显了在肾脏肿块的鉴别会诊中沟通该病的蹙迫。本病例陈说补充了现存文件中对于Castleman病万般理会的内容，强调了影像学和组织病理学分析在杀青准确会诊中的价值。由于该病荒僻，既往已发表的权衡中仅报说念了少数累及肾窦的Castleman病病例（表1）。悉数已报说念病例中的患者理会均特异，主要亚型为UCD，主要病理亚型为透明管型/浆细胞型。值得贯注的是，当今这类病例仅在亚洲东说念主群中被报说念，实在原因尚不解确。

▲表1 既往报说念的伴有肾窦受累的CD病例的特征

总体而言，本病例陈说为临床大夫提供了蹙迫教唆：在评估肾脏肿块患者时，尤其是当典型理会与终会诊不符时，应保握警惕，沟通Castleman病这类荒僻的可能。后续仍需开展多权衡与病例报说念，以加咱们对这种荒僻的意识，完善针对该病患者的佳疗战术。

Castleman病会诊与疗指南（2025年版）-附下载指出，淋迎阿病理容貌符CD的患者，需要先以外可能引起淋迎阿Castleman样改造的其他相干，包括（但不限于）感染（如 HIV、梅毒、EB病毒感染，结核等）、（如POEMS综征、淋巴瘤、滤泡树突细胞赘瘤、浆细胞瘤等）、自己疫（如系统红斑狼疮、类风湿枢纽、自己疫淋巴细胞增生综征等）。淋巴瘤211基因检测可扶助临床鉴别会诊。此外，EBER原位杂交检测也可助力临床鉴别会诊。IG基因重排检测也可扶助临床鉴别会诊。

& 外周或骨髓样本，要是阐述有骨髓滋扰智力送检，条目用紫盖EDTA抗凝管。骨髓，3-5ml，外周，10ml，均需4℃低温保存运载

若患者存在/临床怀疑族史，也可沟通遗传病全外显子组基因检测，进行临床探索。诚然现存不雅点般不合计Castleman病是种遗传，但可能也随契机碰到族中多个具有嫡系缘关系的成员同期罹患单中心型Castleman病（unicentric Castleman disease, UCD）的情况。2025 年 12 月，北京协和病院团队在 67 届好意思国液学会年会公布了对三个此类系的分析效果（纲领号：3536），发现三个系中的UCD患者，均同期存在骨硬化理会。不仅如斯，经过对系成员进行全外显子测序和生信分析，并通过代测序考据，发现系中患病成员均存在OSMR胚系突变。而该突变在健康东说念主，族史的UCD患者中不存在。教唆该突变可能是此类零散UCD患者的脱手成分。杰出的机制揭示STAT 3通路激活可能与OSMR的致病机制磋议。

参考文件：

Fu D, Yang B, Yang M, Xu Z, Cheng W, Liu Z, Zhang L, Mao Z and Xue C (2023) Misdiagnosis of renal pelvic unicentric Castleman disease: a case report. Front. Surg. 10:1225890. doi: 10.3389/fsurg.2023.1225890

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